Държавен вестник, брой 65 от 28.VII

§ 1. В приложението към член единствен се правят следните изменения и допълнения:

1. В раздел II "Лечение на хистологично доказани гломерулонефрити - остри и хронични, първични и вторични при системни заболявания при лица над 18 години", в т. 2 "Цитотоксични лекарства (цитостатици)" се създава т. 2.14:

"2.14. Биологична терапия за специфични нозологични единици

Eculizumab и Ravulizumab при пароксизмална нощна хемоглобинурия и атипичен хемолитичен уремичен синдром."

2. В раздел III "Гломерулни увреждания при болести, класифицирани другаде":

2.1. Създава се нова т. 2:

"2. SGLT2-инхибитори са с доказани нефропротективни и кардиопротективни ползи. Тези благоприятни ефекти са независими от глюкозопонижаващия им ефект, което предполага, че са налице други механизми на действие за органна протекция, като намаляване на интрагломерулното налягане и хиперфилтрацията. SGLT2-инхибиторите водят до значимо снижение на релативния риск от развитие или влошаване на съществуваща нефропатия (емпаглифлозин, канаглифлозин, дапаглифлозин); Дапаглифлозин води и до по-нисък риск от смърт по всякаква причина при пациенти с ХБЗ със/без ЗДТ2."

2.2. Досегашните т. 2, 3, 4, 5 и 6 стават съответно т. 3, 4, 5, 6 и 7.

3. В раздел IV "Лечение на амилоидоза (Е85)" в частта "Терапевтични възможности са:" текстът "(Velcade)" се заличава.

4. В раздел VI "Лечение на хроничното бъбречно заболяване":

4.1. Текстът "Хипертонична бъбречна недостатъчност

Всяко едно нарушение в бъбречната структура и функция, което е налице за период, по-дълъг от 3 месеца съгласно KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes), следва да се разглежда като хронично бъбречно заболяване (ХБЗ). Лечението на пациентите с ХБЗ зависи от стадия на заболяването и особеностите на съответното заболяване и основната му цел е да се забави скоростта на намаляване на гломерулната филтрация (GFR), колкото е възможно повече, така че да не бъде над 1 ml/min/година, каквато е приблизителната скорост на намаляване на GFR във възрастните пациенти."

се заменя със:

"Хронично бъбречно заболяване

Съгласно настоящата терминология на KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) хроничното бъбречно заболяване (ХБЗ) се определя като нарушение в бъбречната структура или функция, което е налице за период, по-дълъг от 3 месеца, и което има последици за здравето. Хроничното бъбречно заболяване се класифицира въз основа на причината, категорията на гломерулна филтрация (G1-G5) и категорията на албуминурия (A1-A3).

При хора с ГФ под 60 ml/min/1,73 m² (категория 03а-05 или G3a-G5) или белези за бъбречно увреждане е уместно да се уточни миналата анамнеза и изследванията, за да се прецизира продължителността на бъбречното заболяване. Необходимо е да се направи опит за уточняване на причината за ХБЗ, включително и с фамилна анамнеза, определяне на социални и допълнителни фактори, които могат да се свържат с прогресията на бъбречното заболяване, провеждане на допълнителни медицински, лабораторни, образни и хистологични изследвания. Основните причини за развитие на ХБЗ са: 1. захарен диабет - до 35 %; 2. артериална хипертония - до 30 %; 3. бъбречни заболявания - 35 % - уроинфекции (остри, хронични, усложнени), гломерулопатии, обструктивни уропатии, наследствени (генетични, вродени) и др.

Лечението на пациентите с ХБЗ зависи от стадия и особеностите на съответното заболяване и цели лечение на основното заболяване при наличие на активност и лечение, насочено към забавяне скоростта на намаляване на гломерулната филтрация (GRF) (така че да не бъде над 1 ml/min/година), забавяне на прогресията на ХБЗ и повлияване на усложненията.

Пациентите с ХБЗ са с повишен риск и от сърдечно-съдови събития и от прогресия на бъбречната недостатъчност. Превантивните стратегии, които намаляват риска и от неблагоприятен бъбречен, и от сърдечно-съдов изход, са от основополагащо значение."

4.2. Текстът "Лечението е строго индивидуално и включва:

1. Диета и промени в начина на живот при ХБЗ - диетата при пациенти с ХБЗ се основава на следните основни принципи: ограничаване на солта в храната (до 5 g/24 h натриев хлорид), корекция на метаболитния синдром, ограничаване на фосфатите в храната, ограничаване на белтъците в храната (0,3 - 0,6 g/kg тегло) на фона на постоянна добавка на есенциални аминокиселини и кетоаналози.

* Amino acids ( Ketosteril Ketoacid) - филм-таблетки, 3 пъти дневно по 4 - 8 таблетки по време на хранене, т.е. 1 таблетка на 5 kg телесно тегло"

се заменя със:

"1. Лечението е строго индивидуално и включва:

• Диета и промени в начина на живот при ХБЗ - диетата при пациенти с ХБЗ се основава на следните основни принципи: ограничаване на солта в храната (до 5 g/24 h натриев хлорид), корекция на метаболитния синдром, ограничаване на фосфатите в храната, ограничаване на белтъците в храната (0,3 - 0,6 g/kg тегло) на фона на постоянна добавка на есенциални аминокиселини и кетоаналози*.

• * Amino acids (Ketosteril Ketoacid) - филм-таблетки, 3 пъти дневно по 4 - 8 таблетки по време на хранене, т.е. 1 таблетка на 5 kg телесно тегло

• SGLT2-инхибиторите водят до значимо снижение на релативния риск от развитие или влошаване на съществуваща нефропатия (емпаглифлозин, канаглифлозин, дапаглифлозин); Дапаглифлозин води и до по-нисък риск от смърт по всякаква причина при пациенти с ХБЗ със/без ЗДТ2. Налице са убедителни доказателства, че SGLT2-инхибиторите имат сигнификантни нефро- и кардиопротективни ефекти, независимо от стадия, причината за ХБЗ, наличието на захарен диабет тип 2 и сърдечно-съдово заболяване. SGLT2-инхибиторите забавят прогресията на ХБЗ, намаляват случаите, достигнали хемодиализа или бъбречна трансплантация, сърдечно-съдовите събития, хоспитализациите поради сърдечна недостатъчност и риска от фатален изход по всяка причина. SGLT2-инхибиторите са предназначени за лечение на възрастни пациенти с хронично бъбречно заболяване в стадии 1, 2, 3a и 3b съгласно дефиницията на KDOQI.

При ХБЗ на базата на дългогодишна артериална хипертония, определено като хипертонична нефропатия, поведението и лечението включват:"

4.3. В т. 4 "Лечение на анемията при ХБЗ", в частта "Корекцията на железния дефицит с орално или интравенозно желязо", след текста "Дозовите интервали са специфични за всеки клас ЕSА препарати. При преминаване от краткодействащи към дългодействащи препарати трябва дозата да се съобрази с плазмения полуживот на продуктите, както и с останалите им фармакокинетични и фармакодинамични характеристики." се добавя:

"Лечение на анемията в преддиализния стадий на ХБЗ може да се провежда и с перорални лекарствени средства като Roxadustat, който е инхибитор на хипоксия-индуцируемия фактор, пролилхидроксилаза (HIF-PHI). Според КХП Roxadustat е показан за лечение на възрастни пациенти със симптоматична анемия, свързана с хронично бъбречно заболяване (ХБЗ). Подходящата доза Roxadustat трябва да се приема през устата три пъти седмично, но не в последователни дни. Дозата трябва да бъде индивидуално определена, за да се постигнат и поддържат прицелни нива на Hb от 10 до 12 g/dl. Лечението не трябва да се продължава след 24 седмици терапия, ако не е постигнато клинично значимо повишаване на нивата на Hb. За пациенти, започващи лечение на анемия, които не са лекувани преди това с еритропоетин стимулиращи агенти (ESA), препоръчителната начална доза Roxadustat е 70 mg три пъти седмично при пациенти с тегло под 100 kg и 100 mg три пъти седмично при пациенти с тегло 100 и повече kg. Пациентите, лекувани в момента с ESA, могат да преминат към прием на Roxadustat само когато има основателна клинична причина за това."

4.4. В т. 5 "Лечение на основните нарушения в алкално-киселинното и водно-електролитното равновесие", в буква "Б" "Лечение на хиперкалиемията" след текста "Много добър ефект се постига с йонообменни смоли (polystyrene sulfonate и др.) в доза два пъти дневно по 15 g." на нов ред се добавя:

"Натриево-циркониев циклосиликат - 5 гр. прах за перорално лечение. Препоръчителната начална доза е 10 g три пъти дневно, перорално, като суспензия във вода. Когато се постигне нормокалиемия, се преминава на поддържащ режим - 5 g веднъж дневно, с евентуално титриране до 10 g веднъж дневно или понижаване до 5 g през ден, според нуждите."